小王32歲，突然下肢癱瘓了，經(jīng)過治療后病情好轉，不料過兩年又突然視力下降失明……原來小王被確診為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”（簡稱NMOSD），這是一種罕見的、高復發(fā)、高致殘的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，全球總患病率為1.82/10萬，已被列入我國第一批罕見病目錄之中。
這種罕見病常累及視神經(jīng)和脊髓，累及視神經(jīng)則可出現(xiàn)視力下降、眼球轉動疼痛、視野缺損、色覺喪失甚至永久失明。若累及脊髓可出現(xiàn)肢體無力、麻木等癥狀。實際上不僅僅對視神經(jīng)和脊髓有影響，還會影響大腦。患者經(jīng)常因為視力突然下降，身體麻木癱瘓，或者出現(xiàn)反復惡心嘔吐等癥狀，來到醫(yī)院就診。
NMOSD通常起病急，進展迅速，好發(fā)于30-40歲的青壯年，女性患者明顯多于男性患者，女性發(fā)病率約為男性的9倍，這個疾病具有高度復發(fā)和致殘的特點，約有60%的患者在一年內復發(fā)，90%的患者在三年內復發(fā)?；颊邭埣渤潭入S復發(fā)次數(shù)增加而加重，多數(shù)患者會遺留有視力障礙，還有的患者遺留肢體功能障礙，不能走路，需要依靠輪椅生活。脊髓損害嚴重的患者還會出現(xiàn)大小便失禁等功能障礙。因此如何預防復發(fā)成為臨床最大的挑戰(zhàn)。
臨床上有多種因素會影響NMOSD復發(fā)，比如30-40歲年齡段復發(fā)最常見，合并自身免疫病會導致復發(fā)風險增加，感染也是可能增加復發(fā)風險的因素。目前NMOSD尚不能治愈，在規(guī)范用藥的前提下，正確看待疾病，保持良好的心態(tài)，經(jīng)過積極的預防復發(fā)治療，仍可明顯降低復發(fā)的風險。
文/尤小凡 （北京積水潭醫(yī)院）
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